胚胎在母体内形成2周时，心脏发育开始，约在第四周即有循环作用，到第八周心脏外表已有心房、心室形成。在胚胎发育的这个关键时期，任何影响心脏发育的内在或外在因素都能使心脏某一部分发育障碍，从而形成各种类型先天性心脏病。所以，预防小儿先天性心脏病应从孕前及孕期开始。
做好孕前四大注意，可有效防止先天性心脏病的发生。
一大注意：孕前应适当增加营养，加强体育锻炼，以增强抗病能力。
二大注意：长期接触放射线或接受放射线治疗者，要在脱离放射线半年后再妊娠。
三大注意：经常接触各种农药、化学药物的女性应加强防护措施。
四大注意：不用或少用磺胺和激素类药物，不用含激素的化妆品。
孕中检查：超声检查，最有效
孕期头三个月是胎儿心脏形成的关键时期，若此时感染流感、风疹、腮腺炎等病毒，接触x射线、同位素、放射性元素等放射性物质，或服用致畸药物，过度饮酒或缺乏某些营养素等，就有可能影响胎儿心脏发育，导致先心病。
遗传也是先天性心脏病产生的重要因素之一，染色体或基因畸变可致心脏发育畸形，因此，染色体和基因的检查，特别是有家族性先天性心脏病病史者更要进行染色体检查。
孕期不同时期的检查也必不可少。在孕期，根据不同的时间和孕妇的具体状态，所采取的检查方式也不同。如孕妇肥胖、羊水过少可使用磁共振显像(MRI)进行检查。国际上，在成人和儿童病例中，MRI已成为研究心脏解剖、功能及心脏容积测定的金标准。
随着超生探头及仪器改进、分辨率提高，先天性心脏病的产前诊断时间逐渐提早。大多孕妇，在孕11~12周，超声检查的检出率为95%，孕13~15周时为100%。在检查中，超生仪器性能及操作者的经验也是很重要的影响因素。
